吸血鬼症的治疗与处理

1.红细胞生成性血卟啉症的处理

主要针对皮肤损害与溶血性贫血进行处理。

（1）皮肤损害：避免日光照射与创伤，可用15%对氨基苯甲酸软膏外涂。每日口服β-胡萝卜素30mg或核黄素20～40mg，或隔日服阿的平50mg，对防止某种光感过敏可能有效。

（2）溶血性贫血：施行脾切除对溶血可能有良好效果，对某些光感过敏者也有持久效果。

（3）保肝利胆：消胆胺树脂4g餐前服用，3次/日。

2.肝性血卟啉病

（1）避免诱因：如过劳、精神刺激。

（2）饮食：给予高糖饮食可防止发作，且应禁忌饮酒。

（3）激素：每日服强的松30～60mg，对某些病例可获奇效。

（4）腹痛发作：①镇静止痛，氯丙嗪每次12.5～25mg，3～4次/d可减轻精神症状，阿司匹林可缓解腹痛；②氯化四乙铵500～1000mg肌肉注射，或200～250mg静脉注射；③一磷酸腺苷AMP125mg肌肉注射，2/d；④依地酸钙钠1g，4/d，或0.25～0.5g加入生理盐水或葡萄糖液中滴注，2/d。3～5日为一疗程，间隔2～4日重复应用，3～4个疗程即可。

（5）血红素：重症救治时应给予血红素，每次3～6mg/kg，24h总量<6mg/kg。用生理盐水稀释后静脉注射或滴注（<40mg/min），6～8min注完。至少间隔12h再次给予，3～5天为一疗程。须注意，大量注射可致肾损害。

（6）氯喹：每次口服125mg，每周2次。当尿卟啉排出量降至<100μg/d，停止服用。

（7）补液：葡萄糖可抑制δ-氨基酮戊酸（卟啉前体）合成酶活性而减少卟啉生成，可静脉输注葡萄糖10～20g/h，每日量接近300g/d，同时纠正低钠血症、低氯血症与低镁血症等。

（8）其它：可用葡萄糖酸钙、肝浸膏、大量维生素B及C治疗，也可适当放血（每次300～500ml，每周2～3次至血红蛋白达100g/L）。 1.手术相关问题 此症本身不需手术治疗。并存外科疾病需手术时，避免在急性发作期施行，且应加强术前准备。控制高血压与精神症状，纠正肝功异常及水与电解质失衡。

2.麻醉处理 卟啉症可因药物激发而危及生命，故麻醉用药应十分谨慎。麻醉选择应视手术种类与部位而定，尽量选用局部麻醉、区域阻滞麻醉。避免椎管内麻醉，以防术后发生神经精神改变。大手术多用全麻，诱导期是最危险的阶段。依据能否激发卟啉症发作，将麻醉用药分为三类：①非促发性药物；②有争议的药物；③促发性药物。不言而喻，麻醉用药应尽量选用非促发性药物，慎用有争议的药物而不用促发性药物，以策安全。

（1）非促发性药物：目前认为，下列药物可安全用于卟啉病人：丙泊酚、咪达唑仑、N2O、环丙烷、乙醚、筒箭毒箭、琥珀胆碱、维库溴胺、阿托品、新斯的明、普鲁卡因、丁卡因、吗啡、哌替啶、芬太尼、丁丙诺啡、扑热息痛、纳洛酮、硝基安定、氯羟去甲安定、氟哌利多、吩噻嗪类、β阻滞药、肾上腺素、酚妥拉明、皮质类固醇、沙丁胺醇、甲氧氯普胺和多潘立酮。

（2）促发性药物：有巴比妥类药、依托咪酯、氯胺酮、恩氟烷、甲氧氟烷、阿库氯胺、甲哌卡因、喷他辛、替利定、除地西泮与咪达唑仑以外的其它苯二氮卓类药物，以及安泰酮、维拉帕米、硝苯地平、地尔硫卓、肼苯达嗪、苯氧苄胺、氨茶碱、西咪替丁、尼可刹米、丙咪嗪、麦角新碱、苯妥英、氨基比林、硫脲类、氯氮类、磺胺类及乙醇等。

（3）争议性药物：有氟烷、异氟烷、阿曲库铵、泮库溴铵、格隆溴铵、利多卡因、丙胺卡因、布比卡因、阿芬太尼、舒芬太尼、利多卡因、美西律、溴苄胺、丙吡胺、β激动药、α激动药、硝普钠与雷尼替丁。

（4）麻醉管理：麻醉深度保持适宜，不宜过浅。加强呼吸管理，避免缺氧或（和）二氧化碳蓄积。饥饿可促发疾病发作，术中输注葡萄糖（10～20g/h）为预防和处理卟啉症的重要措施。监测尿量并观察紫外线照射后是否放射红色荧光，还应预防肾功衰竭。

在努力寻求治疗血卟啉症的方法时，科学家认识到，卟啉不仅是一个治疗的对象，同时还是一个治疗的工具。如果将卟啉注射到诸如癌肿等的疾病组织内，它可以被光激活而破坏疾病组织。这种方法称为光动力疗法（PDT），它从上世纪70年代对肿瘤的束手无策发展成为今天可治疗多种恶性疾病的一种复杂而有效的手段，包括新近对黄斑变性和通常导致成年人失明的病理性近视的治疗，正在进行的研究还包括对冠状动脉疾病、艾滋病、自身免疫性疾病、移植排异和白血病等的开拓性治疗