梅杰综合征一般多久发展严重?

梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症,此后,还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。

中医学名

梅杰综合症

其他名称

Brueghel 综合症

主要症状

咽下困难,呼吸困难,畏光,复视,上睑下垂

多发群体

中老年女性

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易发人群手术治疗药物治疗

临床表现

此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。

易发人群

据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4~16岁(平均10.4岁).发病率:据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病率为1/40000人口,携带者约1/200人口。

手术治疗

起搏器是根据物理原理而设计,由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成,磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内(不开颅,手术安全),这样磁场电极就具备了两个作用,一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间,实现了经颅磁刺激,二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值,使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线,将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极,从而传进颅内,实现经颅电刺激。

药物治疗

1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。

2、口服药物

(1) 抗精神病药 观察发现氯氮平对此病症有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。

(2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。

(3) 多巴胺受体阻滞药。

(4) 抗癫痫药。

(5) 其它 有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用,认为褪黑素的功能改变可对本病有效。。

(6)对本病无效的药物 左旋多巴加重病情。

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