运动神经元是什么?中医怎么解读的?
运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病,是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确,患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等,通常无感觉异常。该病多为中老年发病,病程多为2~6年,大多预后不良,常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
主要病因
遗传因素
运动神经元病大多为散发,少数有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。
感染和免疫
有研究人员认为该病的发病可能与脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)有关,当感染侵及神经元,患者会出现相应的临床表现。
金属元素
运动神经元病发病可能与某些金属,如铅、汞、铝等有关,环境中金属元素含量的差异也可能是某些地区地理性高发病率的原因。
营养障碍
有研究人员发现肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均有减少,这些因素可能会导致神经元的正常代谢障碍,进而导致肌萎缩侧索硬化。
神经递质
ALS患者的脑脊液中抑制性神经递质GABA水平明显降低,而去甲肾上腺素升高,病情越严重这种变化越明显,也有研究表明兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在ALS发病中起着重要作用。
症状
运动神经元病通常起病隐匿,病程进展缓慢。由于损伤部位不同,临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现,随后又出现另一类型的表现,最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型
治疗
目前仍缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物。运动神经元病致病因素多样且互相影响,故其治疗必须是多种方法的联合应用。运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。
一般治疗
当患者出现肌肉痛性痉挛,可对症采用解痉、止痛药物治疗。
当患者病情进展,出现呼吸衰竭时,可尽早采用无创呼吸机辅助呼吸,或根据具体情况选择是否行气管切开并机械通气。